纖維異常增殖癥是骨骼,其特征在于,在一個骨代替正常骨組織中的一部分不正常的,纖維組織發(fā)展的病癥。這種疾病對胎兒的發(fā)育過程中的某個時候開始。雖然出生前啟動時,它通常會被發(fā)現(xiàn),直到后來,童年,青春期或,有時,甚至成年期。由于受影響的骨的不斷增長,纖維組織,這是弱,放大,從而引起整個骨成為弱,變脆,痛苦,甚至變形。
該條件可以影響任何骨在體內,并且?guī)讉€骨頭可能受到影響的時間。當多個骨頭都受影響,因此通常認為,它們都位于所述本體的一側。然而,情況不從一個受影響的骨之間傳播。一些通常受到影響的骨頭是:在面部,顱骨,肋骨,肱骨骨(骨的上臂),骨盆,股骨(大腿骨),脛骨(脛骨)和較少的椎骨。
原因
該病發(fā)展在胎兒階段,其發(fā)生已與影響,使骨骼中的細胞的基因的突變相關聯(lián)。雖然,它仍然不知道究竟是什么原因導致這種突變,它是已知的,它不是一種遺傳性疾病。
骨頭不斷地自我更新,即使1停止增長。在重建過程中,特定類型的骨細胞,稱為破骨細胞,分解骨或骨再吸收的礦物質,而其他類型的骨細胞,稱為成骨細胞,重新建立起來。當發(fā)育不良影響骨,這個過程被中斷,從而導致在舊骨打破比在它被建造的速度更快。為了解決這個問題,在正常骨組織被替換為軟弱的纖維組織。
體征和癥狀
雖然纖維異常增殖癥的癥狀可能是由不同的人不同的經歷,下面給出的是一些常見的:
疼痛在受影響的骨由于纖維組織的膨脹
畸形的骨頭
受影響骨骨折
脊柱側凸,也就是脊柱的異常的橫向曲率,導致表面上的人,以偏向一側
一個蹣跚步行
因為是相當明顯的,這些癥狀也可以發(fā)生在其他類型的骨疾病,因此,醫(yī)生應咨詢以確定診斷。
治療
截至目前,沒有治療這種骨骼條件,因此,治療主要包括減輕受影響的人提出的癥狀。
如果在患有骨纖維結構不良的人沒有癥狀,病情觀察,X射線定期取出,而無需進一步處理,如果發(fā)現(xiàn)該條件沒有進展。有時牙套可以為了防止壓裂的骨使用的,盡管它們還沒有能夠防止骨引火變形。
然而,如果條件不進展,它通常是由藥物和手術治療。
藥物:被稱為雙膦酸鹽藥物,如阿侖膦酸鹽和帕米膦酸二鈉,在減慢骨的破壞,維持骨量,并增加了骨的密度在臀部和脊柱,從而降低骨折的機率幫助。而這些藥物通常用于成人治療骨質疏松癥和增加骨的密度,它們還有助于減少伴隨纖維異常增殖癥的疼痛,有時甚至可以在提高骨的形成提供幫助。
雖然沒有多少人知道雙膦酸鹽如何影響青少年和兒童,根據(jù)一些研究中,緩解他們的痛苦可能會有所幫助。
手術:手術可以包括骨患處的切除。這之后可以是骨移植術,其特征在于,從所述主體的另一區(qū)域中的健康骨骼移植到受纖維結構不良的區(qū)域。但是,過了一段,接枝骨也被吸收,并與纖維組織替代。
此外,受影響的骨可以穩(wěn)定用桿放置在骨內,隨著螺釘和板的,它可以是在固定畸形或斷裂,或者,也防止了骨的斷裂有用的幫助。